viernes, 15 de abril de 2011

Posibles efectos de una ingestión deficiente de grasa

Las principales fracciones de lípidos son los triglicéridos, los fosfolípidos y el colesterol; también se consideran como lípidos las vitaminas liposolubles, las hormonas esteroides y las prostaglandinas.

Las mantecas y los aceites contienen, sobre todo, triglicéridos, es decir, ésteres de glicerina con ácidos grasos; en las mantecas predominan los ácidos saturados mientras en los aceites, los insaturados.

Los animales, incluso el hombre, no son capaces de sintetizar ácido linoleico (18:2n-6) y ácido a-linolénico (18:3n-3), por lo que éstos deben estar presentes en la dieta, por tanto, son los ácidos grasos esenciales; tienen funciones energéticas y estructurales, a partir de ellos se producen por elongación y desaturación, derivados de cadena larga de 20 ó 22C con 3, 4, 5 ó 6 dobles enlaces, que tienen funciones similares a ellos; además, se presentan como precursores de eicosanoides.

Se denominan grasas visibles a aquéllas que se han separado de los tejidos animales, de la leche, de semillas oleaginosas, de nueces o de otras fuentes vegetales, y grasas invisibles a las que se consumen como parte de las carnes, pescados, productos lácteos, cereales, legumbres, nueces y verduras.

Las grasas de la dieta desempeñan funciones importantes
Como fuente de energía.
Para la estructura celular y las funciones de la membrana.
Como fuente de ácidos grasos esenciales para las estructuras de las membranas y la síntesis de prostaglandinas.
Como vehículo de las vitaminas liposolubles.
Para el control de los lípidos de la sangre.

Además, las grasas contribuyen al buen sabor de los alimentos y son importantes en su preparación.

Las grasas como fuente de energía
Las grasas tienen mayor valor energético (aproximadamente 9 kcal/g) que las proteínas y los carbohidratos (alrededor de 4 kcal/g). Por tanto, es difícil cubrir las necesidades de energía del organismo humano por medio de una dieta que contiene poca cantidad de grasa, pues su densidad energética es reducida. En los niños pequeños esto adquiere mayor significado debido a las grandes cantidades de alimentos que precisarían para satisfacer sus altas necesidades, y lo limitado de su capacidad digestiva para asimilarlas, de ahí que la leche materna con su alto contenido de grasa y su composición de ácidos grasos, sea la idónea para los primeros meses de vida.1-3

La ingestión de energía debe ser suficiente para mantener el peso corporal deseable, soportar la gestación normal, la lactancia y velocidades de crecimiento normal en los niños, y permitir las actividades del trabajo y el tiempo libre.

Una baja ingestión de energía provoca una pérdida progresiva de peso corporal, cambios metabólicos adaptativos adicionales que son de alrededor del 10 % del gasto energético, y alteraciones en la función reproductiva de la mujer, el crecimiento de los niños y la actividad física espontánea.

La desnutrición crónica en niños produce cambios morfológicos y funcionales irreversibles según la edad a que se inicien y su duración.

Las grasas en las estructuras celulares y las funciones de las membranas

Las membranas celulares de los mamíferos consisten de una doble capa lipídica compuesta principalmente por fosfolípidos y colesterol; las proteínas, con funciones muy importantes, están embebidas en esa bicapa.

La composición de ácidos grasos, la de fosfolípidos y el contenido de colesterol de las membranas pueden modificarse por la grasa de la dieta, entre otros factores, y esas modificaciones pueden alterar la fluidez de las membranas y afectar sus funciones, incluyendo el transporte a través de ellas, las propiedades de ciertas enzimas y de receptores unidos a membranas, la citotoxicidad inmunológica y quimioterapéutica, el crecimiento celular y la producción de prostaglandinas.

La grasa de la dieta es muy importante durante el estado fetal, especialmente en los primeros tiempos del crecimiento intrauterino porque éste es el período de organogénesis, en el que hay una alta demanda de ácidos grasos esenciales para la síntesis de lípidos estructurales. La asimilación de cantidades apropiadas de éstos por los tejidos depende del suministro de ácidos grasos por la dieta y de la ingestión de energía, entre otros factores.

Como componentes estructurales del cerebro y la retina, los ácidos grasos poliinsaturados están localizados principalmente en los fosfolípidos de las membranas celulares donde parecen tener funciones importantes.

La deficiencia dietética de ácidos grasos esenciales durante el desarrollo del cerebro produce afectación cognoscitiva, visual y motora.

Otras funciones importantes de las grasas
Ciertas reacciones fisiológicas y fisiopatológicas, tales como, la resistencia vascular, la trombosis, la inflamación y la alergia son moduladas por los eicosanoides, que son metabolitos oxigenados del ácido araquidónico y de otros ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga. Estos se derivan de los ácidos grasos esenciales, que deben suministrarse por la dieta, y su producción está controlada por mecanismos celulares de captación, liberación y oxigenación de sus precursores.

Por otra parte, un atributo del metabolismo aerobio es la generación de especies de oxígeno reactivo capaces de dañar el DNA, las proteínas, los lípidos y los carbohidratos. El estrés oxidativo refleja la dirección hacia los prooxidantes en el balance prooxidante-antioxidante que caracteriza el equilibrio aerobio normal, y ocasiona la formación de productos dañinos.

Los procesos de defensa antimicrobiana, inflamación, carcinogénesis, daño por radiación, autoinmunes, isquemia, sepsis, otros procesos infecciosos, así como el envejecimiento, entre otros, involucran especies de oxígeno reactivo.

Los antioxidantes no enzimáticos solubles en las grasas protegen del estrés oxidativo.10 Un ejemplo de ellos son los carotenoides, componentes indispensables de las células humanas y son potentes antioxidantes liposolubles con capacidad de atrapar especies tóxicas de oxígeno.10 La ingestión de grasa mejora la absorción y utilización de los carotenoides en el ser humano.

Las lipoproteínas de baja densidad (LDL) constituyen el principal vehículo para el transporte de los antioxidantes liposolubles en la circulación sanguínea; el daño oxidativo a los lípidos y proteínas de las LDL ha sido implicado como un temprano e importante proceso en la aterosclerosis.

Niveles de in gesta de grasas

En términos de grupos de población se recomienda que la ingesta de grasa esté dentro de los límites2 que se presentan en la tabla.

La disponibilidad de alimentos en Cuba ha disminuido después del año 1990. El aceite, los productos lácteos y los cárnicos han tenido una gran afectación entre los alimentos básicos de la dieta en Cuba.

La distribución de grasa (aceite o manteca) por el comercio minorista, expresada en gramos per cápita por mes, descendió de su valor tradicional de 690 a 215 en el año 1993, y la de cárnicos, de 714 a 313.

El consumo aparente de grasa total en 1993 fue de 26 g per cápita por día.

La distribución de productos lácteos por el sistema de racionamiento se ha limitado a niños de 0 a 6 años, mujeres embarazadas y personas aquejadas de determinadas enfermedades.

Esta crítica situación en los niveles de consumo de grasa puede afectar diversos procesos vitales y ser perjudicial para la salud de la población.

Referencias:
Dra. Alejandrina Cabrera HernándezInstituto de Nutrición e Higiene de los Alimentos. En linea
Fecha de consulta 5/abril/2011

Principales Funciones Biológicas de los lípidos

Las moléculas biológicas que son insolubles en soluciones acuosas y que son solventes en solventes orgánicos se clasifican como lípidos. Los lípidos de importancia fisiológica para los humanos tienen cuatro funciones principales.

1. Los lípidos sirven como componentes estructurales de membranas biológicas.

2. Los lípidos proveen reservas de energía, predominantemente en la forma de triglicéridos.

3. Tanto los lípidos como sus derivados sirven como vitaminas y hormonas.

4. Los ácidos biliares lipofílicos ayudan en la solubilización de las grasas
Ácidos Grasos

Los ácidos grasos cumplen con dos funciones importantes en el organismo.

1. Como componentes de lípidos de membrana más complejos.

2. Como componentes de la grasa almacenada en la forma de triglicéridos

Los ácidos grasos de cadena larga de moléculas de hidrocarburo que contiene una molécula de ácido carboxílico en un extremo. La numeración de los carbones en ácidos grasos se inicia con el carbono del grupo carboxilato. En el pH fisiológico, el grupo carboxilo es fácilmente ionizada, hacer una carga negativa en los ácidos grasos en los fluidos corporales.

Los ácidos grasos que no contienen carbono-carbono dobles enlaces se denominan ácidos grasos saturados, los que contienen enlaces dobles son ácidos grasos insaturados y los ácidos grasos con múltiples sitios de insaturación se denominan ácidos grasos poliinsaturados (AGPI: siglas en Inglés = PUFA). La denominación numérica de los ácidos grasos provienen de la cantidad de átomos de carbono, seguido por el número de sitios de insaturación (por ejemplo, el ácido palmítico es un 16-carbono de ácidos grasos con insaturación y no es designado por 16:0).


Ácido Palmitico

El sitio de insaturación en un ácido graso se indica mediante el símbolo Δ y el número del primer carbono del doble enlace en relación con el grupo carboxílico (–COOH) carbono que ha sido designada carbono # 1. Por ejemplo, es un ácido palmitoleico 16-carbono de ácidos grasos con un sitio de insaturación entre los carbonos 9 y 10, y es designado por 16:1Δ9.

Ácidos grasos saturados de menos de ocho átomos de carbono son líquidos a temperatura fisiológica, mientras que los que contengan más que diez son sólidos. La presencia de dobles enlaces en los ácidos grasos reduce significativamente el punto de fusión en relación con un ácido graso saturado.

La mayoría de los ácidos grasos encontrados en el cuerpo se adquieren en la dieta. Sin embargo, la capacidad de biosíntesis de lípidos del organismo (sintasa de ácidos grasos y otros ácidos grasos se modifica enzimas) puede proporcionar el cuerpo con todos los diferentes ácidos grasos estructuras necesarias. Dos excepciones a esto son los AGPIs conocido como ácido linoleico y ácido α-linolénico, contiene insaturación sitios más allá de carbonos 9 y 10 (en relación con el grupo α-COOH). Estos dos ácidos grasos no pueden ser sintetizados a partir de precursores en el cuerpo, y, por tanto, considera la ácidos grasos esenciales; esencial en el sentido de que debe proporcionarse en la dieta. Ya que las plantas son capaces de síntesis de linoleico y ácido α-linolénico, los seres humanos pueden adquirir estas grasas al consumir una variedad de plantas, o bien por ingestión de la carne de animales que han consumido estas grasas vegetales. Estos dos ácidos grasos esenciales también se denominan ácidos grasos omega. El uso de la griego omega, ω, se refiere a la final de los ácidos grasos frente a la del grupo-COOH. El ácido linoleico es un omega-6 AGPI y α-linolénico es un AGPI omega-3 (véase el cuadro a continuación). El papel de los AGPIs, tales como linoleico y α-linolénico, en la síntesis de lípidos biológicamente importante es describen brevemente a continuación y también en la síntesis de lípidos la página y la Aspirina.
Ácidos Grasos Fisiológicamente Relevantes
Símbolo Numérico Nombre común y Estructura Comentarios
14:0 Ácido mirístico
frecuentemente unido al N-terminal de proteínas asociadas a la membrana citoplasmática
16:0 Ácido Palmítico
 
producto final de la síntesis de ácidos grasos en mamíferos
16:1Δ9 Ácido Palmitoleico

18:0 Ácido Esteárico

18:1Δ9 Ácido Oleico
el omega-9 en ácidos grasos monoinsaturados
18:2Δ9,12 Ácido Linoleico
ácido graso esencial
el omega-6 ácidos grasos poliinsaturados
18:3Δ9,12,15 Ácido linolénico (ALA)
ácido graso esencial
el omega-3 ácidos grasos poliinsaturados
20:4Δ5,8,11,14 Ácido araquidónico
el omega-6 ácidos grasos poliinsaturados
Precursor de la síntesis de eicosanoides
20:5Δ5,8,11,14,17 Ácidos eicosapentaenoic (EPA)
 
el omega-3 ácidos grasos poliinsaturados
enriquecido en los aceites de pescado
22:6Δ4,7,10,13,16,19 Ácidos docosahexaenoic (DHA)
el omega-3 ácidos grasos poliinsaturados
enriquecido en los aceites de pescado


Omega-3, y 6, Ácidos Grasos Poliinsaturados (AGPI o PUFA en Inglés)

El término omega, lo que se refiere a los ácidos grasos, se refiere a la terminal de carbono átomo más alejado del grupo funcional de ácido carboxílico (–COOH). La designación de ácidos grasos poliinsaturados (AGPI), como omega-3 ácidos grasos, por ejemplo, define la posición de la primer sitio de insaturación en relación con el fin de que el omega de ácidos grasos. Por lo tanto, una grasos omega-3 como el ácido ácido α-linolénico (ALA), que alberga tres de carbono-carbono dobles enlaces (es decir, sitios de insaturación), tiene un sitio de insaturación entre la tercera y cuarta carbones de omega final (véase la figura en el cuadro supra). Existen tres grandes tipos de ácidos grasos omega-3 que se ingiere con los alimentos y los utilizados por el cuerpo: ALA, ácido eicosapentaenoico (EPA) y docosahexaenoico ácido (DHA). Una vez comido, el cuerpo convierte el ALA a EPA y DHA, los dos tipos de ácidos grasos omega-3 más fácilmente por el organismo y que sirven de importante precursores de los lípidos derivados moduladores de la señalización celular, la expresión de genes y procesos inflamatorios.

Es importante indicar que cuando se habla ácidos grasos omega-3, su origen alimentario es muy importante. Grasas omega-3 de las plantas, como los de aceite de semillas de lino, se enriquecen en la ALA. Como se indicó anteriormente, deberá ser de ALA convertir a la EPA (lo que requiere tres reacciones independientes) y luego la DHA (que exige reacciones y otros cuatro). Grasas omega-3 del pescado se enriquecen en EPA y DHA, por lo que no deben someterse a los complejos de conversión de medidas requiere de la ALA. Además, la conversión de ALA a EPA y DHA es ineficaz en las personas que consumen una típica dieta occidental rica en grasas animales.

La mayoría de los AGPI omega-6 que se consume en la dieta son los aceites vegetales y consisten en ácido linoleico. El ácido linoleico es convertido en ácido γ-linolénico (GLA) en el cuerpo. GLA no debe confundirse con ALA, que, como se ha señalado anteriormente, es un esencial omega-3 AGPI. GLA se convierte en ácido dihomo-γ-linolénico (DGLA) y luego a araquidónico ácido, como se muestra en la página Eicosanoides Síntesis. Debido a la limitada actividad de la Δ5-desaturasa la mayoría de el DGLA formado a partir de GLA se inserta en los fosfolípidos de membrana en la misma C-2 posición como para el ácido araquidónico. GLA puede ser ingerido de varios aceites de origen vegetal como el aceite de onagra, aceite de borraja y negro aceite de semilla de grosella

Estructura Básica de los Triglicéridos

Los triglicéridos están formados de un esqueleto de glicerol al que están eterificados 3 ácidos grasos.


Composición básica de un triglicérido
Estructura Básica de los Fosfolípidos

La estructura básica de los Fosfolípidos es muy similar a la de los triglicéridos excepto que el C-3 (sn3) del esqueleto de glicerol esta esterificado al ácido fosfórico. La estructura básica de los fosfolípidos es el acido fosfatídico que resulta cuando la sustitución X en la estructura básica que se indica en la figura que sigue es un átomo de hidrogeno. Las sustituciones incluyen a la etanolamina (fosfatidiletanolamina), colina (fosfatidil colina, también llamadas lecitina), serina (fosfatidilserina), glicerol (fosfatidilglicerol), mio-inositol (fosfatidilinositol, estos compuestos pueden tener una variedad en el número de alcohol inositol que sean fosforilados generando polifosfatidilinositoles), y fosfatidilglicerol (el difosfatidilglicerol más comúnmente conocido como cardiolipinas). Vea la pagina Síntesis de Lípidos para las imágenes de varios fosfolípidos.


Composición básica de un fosfolípido.
La X puede ser un número diferente de substituyentes.
Estructura Básica de los Plasmalógenos

Los Plasmalógenos son lípidos complejos de membrana que se parecen a los Fosfolípidos, principalmente la fosfatidilcolina. La diferencia principal es que el acido graso en el C-1 (sn1) del glicerol contiene una especie alquil (–O-CH2–) o O-alquenil éter (–O-CH=CH–). Una especie básica O-alquenil éter se indica en la figura que sigue en donde –X puede ser sustituyentes como los que se encuentran en los Fosfolípidos descritos anteriormente.


Composición básica de O-alquenil plasmalógenos

Uno de los Plasmalógenos alquil éter más potentes es el factor de activación de plaquetas (PAF: 1-O-1'-enil-2-acetil-sn-glicero-3-fosfocolina) que es un plasmalógeno de colina en el que la posición C-2 (sn2) del glicerol esta esterificado con un grupo acetal en lugar de un acido graso de cadena larga.

El PAF funciona como un mediador de hipersensibilidad, en las reacciones inflamatorias agudas y en el shock anafiláctico. El PAF se sintetiza en respuesta a la formación de complejos antígeno-IgE en la superficie de basófilos, neutrófilos, eosinófilos, macrófagos y monocitos. La síntesis y la liberación de PAF de las células llevan a la agregación plaquetaria y a la secreción de serotonina por las plaquetas. El PAF también provoca respuestas en el hígado, corazón, músculo liso, y tejido uterino y pulmones.


Estructura del PAF
Estructura Básica de los Esfingolípidos

Los Esfingolípidos están compuestos de un esqueleto de esfingosina que se deriva del glicerol. La esfingosina es N-acetilada por una variedad de ácidos grasos generando una familia de moléculas que se conoce con el nombre de ceramidas. Los Esfingolípidos predominan en la vaina de mielina de las fibras nerviosas. La esfingomielina es un esfingolípido que se genera por transferencia de la fosfocolina de la fosfatidilcolina a la ceramida, por lo que la esfingomielina es una forma única de un Fosfolípido.

La otra clase importante de Esfingolípidos (además de la esfogomielina) son los glicoesfingolipidos que se generan por la sustitución de carbohidratos en el carbón sn1 del esqueleto de glicerol a la ceramida. Hay cuatro clases principales de glicoesfingolipidos:

Cerebrosidos: tienen una sola estructura, principalmente glucosa.

Sulfatidos: esteres de acido sulfúrico de los galactocerebrosidos.

Globósidos: contienen 2 o más azucares.

Gangliósidos: similares a los globosidos excepto que también contienen acido siálico.



Referencias:
Michael W. King, Ph.D, 2011, IU School of Medicine. Química de los lipidos. En linea
Fecha de consulta: 5/abril/2011

Alimentos que producen colesterol




Casi todo el colesterol que llega a la corriente sanguínea es producido por el hígado, debido a la metabolización de una gran variedad de alimentos, especialmente de grasas saturadas. Sin embargo, ya que la necesidad diaria de colesterol para satisfacer la función celular se abastece sobradamente gracias a la misma función del hígado, el organismo no precisa ningún aporte suplementario de colesterol. 

Una vez en la corriente sanguínea, el colesterol pasa por todo el organismo para que las células puedan cubrir directamente todas sus necesidades. El exceso de colesterol sigue circulando por la sangre y puede llegar a alcanzar niveles demasiado elevados. Resulta obvio que las personas que poseen un alto nivel de colesterol corren un mayor riesgo de sufrir un infarto de miocardio, una angina de pecho o trastornos circulatorios. El exceso de colesterol se adhiere a las paredes de las arterias en forma de depósitos de grasa obstruyendo el flujo de la sangre a los diferentes órganos, como el corazón o el cerebro. 

Para mucha gente resultaría fácil el reducir este nivel tan alto, simplemente modificando su dieta diaria. Pero no se trata de una cuestión de comer una menor cantidad de alimentos ricos en colesterol, ya que esto solamente produciría un mínimo efecto sobre el nivel ya existente. Para reducirlo se debe comer una menor cantidad de grasas, especialmente saturadas, ya que son éstas las que el hígado transforma en colesterol. 

Los niveles del colesterol en la sangre aumentan según la cantidad de grasas saturadas ingeridas. El organismo continúa produciendo el colesterol necesario sin tener en cuenta el que se haya podido ingerir con los alimentos. Existe una gran cantidad de alimentos que no contienen colesterol, pero que son ricos en grasas saturadas y que, por lo tanto, provocan un aumento en el nivel del colesterol en la sangre. El hígado produce casi todo el colesterol necesario mediante la metabolización de las grasas digeridas. Para evitar el aumento del colesterol en la sangre se deben evitar tanto los alimentos ricos en colesterol como en grasas saturadas. 

El colesterol producido por el hígado se une con aquel que circula por la corriente sanguínea. Una gran parte de este colesterol procede directamente de ciertos alimentos. Otros factores que influyen en el nivel del colesterol en la sangre son el consumo de tabaco y alcohol y las actividades deportivas. 

Por tanto, el colesterol debe existir en nuestro organismo aunque siempre en determinadas cantidades. Cuando existe en exceso puede generar problemas, principalmente cardiovasculares. 

El colesterol nunca viaja libre en la sangre y para llegar a todas las células del organismo tiene que unirse a una molécula proteica formando una lipoproteina. 

Algunas se denominan lipoproteínas de alta densidad (HDL) porque tienen más proteína que lípido. Contienen poco colesterol y lo transportan de las arterias al hígado para su eliminación. Es el colesterol bueno, con mas de 55 mg de HDL por cada 100 ml de sangre estaremos protegidos contra las enfermedades cardíacas. Por tanto los HDL ejercen un papel protector en el organismo y conviene tener altos sus niveles. 

Otras se llaman lipoproteínas de baja densidad (LDL) porque tienen mas lípido que proteína. Las LDL, cuando se encuentran en exceso depositan el colesterol en las paredes de las arterias. Es el llamado colesterol malo.Conviene tener bajos los niveles de LDL. Cuando los niveles sanguíneos de colesterol LDL son altos (por encima de 180 mg por cada 100ml de sangre), se forma en las paredes de las arterias una placa de arterosclerosis.El término aterosclerosis se emplea para describir el “endurecimiento de las arterias”. 

Los alimentos ricos en grasas saturadas elevan los niveles de LDL (con ello los niveles de colesterol en sangre) y es por ello por lo que se aconseja reducir su consumo.

-Aquí un video que explica como es el proceso de la digestión de los lipidos:

Referencias: 
 Francisco Muñoz de la Peña Castrillo, 2002, Lípidos o grasas, En linea.
Fecha de consulta : 5/abril/2011

domingo, 10 de abril de 2011

Lípidos y su importancia para los seres vivos

Los lípidos son moléculas, formadas principalmente por carbón,  hidrógeno y oxígeno, y también en menor medida pueden estar compuestos por fósforo, azufre, entre otros elementos. Entre sus principales características físicas esta el no ser solubles en agua, pero sí en sustancias orgánicas. [1]
Ilustración 2 Ácido oleico [2]
 Estos se separan en saponificables e insaponificables. Los saponificables son los que tienen una molécula de alcohol unida a uno o más ácidos grasos. Estas moléculas tienen una parte polar y otra no polar, de manera que pueden reaccionar con diversas sustancias. Un ejemplo de una sustancia saponificable es el jabón.          Caso contrario los insaponificables carecen de ácidos grasos. [2]

Ilustración 2: Molécula de jabón [11]

  • Lípidos saponificables: estos se pueden separar en simples o complejos. Los simples se forman solamente por carbono, hidrógeno y oxígeno y los complejos so los que presentan además de los elementos mencionados en los simples fósforo, nitrógeno y azúfre. Dentro de estos se pueden mencionar los siguientes grupos:

Ácidos grasos: son ácidos orgánicos que se encuentran en las grasas. Tienen un número par de átomos de carbono, aunque se pueden encontrar excepciones a esto en los ácidos provenientes de la leche y grasa de animales rumiantes y se agrupan en forma de una cadena lineal. Es muy poco común encontrarlos en forma libre en los alimentos.

Se dividen en saturados, los cuales no presentan enlaces dobles entre los átomos de carbono; y los insaturados los cuales contrario a los saturados presentan enlaces dobles entre los átomos de carbono, estos en condiciones normales se presentan en estado líquido.

Acilglicéridos: son lípidos simples formados glicerol esterificado por uno, dos, o tres ácidos grasos [6], los cuales se denominan monoglicérdos, diacilglicéridos y triglicéridos respectivamente. En los seres vivos constituyen una gran reserva energética, en forma de grasa en los animales y de aceite en las plantas. 

Ilustración 3: Representación de un triglicérido [7]
Céridos: también llamadas ceras son sólidos a temperatura ambiente, pueden ser de origen animal o vegetal. Se forman por la esterificación de un ácido graso con un alcohol. Uno de los céridos más comunes es la cera de abeja. Presentan la característica de ser poco o nada solubles en agua.

Glucolípidos: son moléculas formadas por un lípido y un hidrato de carbono de cadena corta.

Fosfolípidos: estan compuestos por una molécula de glicerol la cual se une con dos ácidos grasos y un fosfato. Estos tienen dos partes, una que se asocia con el agua y otra que no. Algunas de las principales funciones de estos en el cuerpo son: activación de enzimas,  formar parte de los ácidos biliares y ayudar a la síntesis de algunos compuestos.

  • Lípidos insaponificables: entre estos se encuentran: eicosanoides, esteroides,  y terpenos. [2]
Eicosanides: se originan mediante la oxidación de ácidos grasos, se componen de veinte átomos de carbono. Se  dividen en tres grupos: prostaglandinas, tromboxanos y leucotrienos.

Terpenos: se forman debido a la polimerización del isopreno, su clasificación se basa en el número de isoprenos presentes en la molécula (dos, cuatro, ocho o más de ocho). 

Esterioides: son derivados del hidrocarburo esterano. Dentro de este grupo se encuentran: vitamina D, hormonas sexuales y el colesterol. 

            Los lípidos cumplen varias funciones para los seres vivos, como lo son:

  • Reserva de energía, la cual se almacena en los triglicéridos.
  • Facilitan reacciones químicas.
  • Regulación del metabolismo y reproducción mediante las hormonas, que son parte del los esteroides.
  • Absorción de vitaminas como la A, D, E y K.
  • Ayudan en el soporte estructural de las células. 
Referencias
 
[1] Aula Virtual de Biología. Desconocida. Concepto y Clasificación. En linea. Fecha de consulta: 2/abril/2011. Disponible en: http://www.um.es/molecula/lipi00.htm

[2] Calleja García, J. 2010. Lipidos:  características, funciones  y clasificación. En linea. Fecha de consulta: 6/abril/2011. Disponible en:  http://biologia.laguia2000.com/bioquimica/lipidos-caracteristicas-funcion-y-clasificacion

[6] Aula Virtual de Biología. Año desconocido.  Acilgliceridos, grasas simples o neutras. En linea. Fecha de Consulta: 8/abril/2011. Disponible en: http://www.um.es/molecula/lipi02.htm



Lípidos celulares, Importancia Médica y transporte de estos en el plasma.

Los principales lípidos presentes en el plasma no circulan en su forma libre. (Suros et al 2001)
Los ácidos grasos libres están unidos a la albúmina (principal proteína que transporta sustancias en el plasma), mientras que otros lípidos como el colesterol, los triglicéridos y los fosfolípidos se transportan en el organismo en forma de complejos de lipoproteínas.
En la actualidad se conocen 6 familias de lipoproteínas, que se pueden clasificar de acuerdo a su tamaño y el contenido de lípidos presentes en su estructura.
La densidad de estas proteínas es inversamente proporcional a su contenido de lípidos. (9) En general las lipoproteínas consisten en un núcleo hidrofóbico de triglicéridos y ésteres del colesterol rodeado de fosfolípidos y proteínas. Sus interrelaciones y sus funciones se basan en el transporte de los lípidos en todo el sistema circulatorio. (2)
En resumen las lipoproteínas son importantes ya que forman parte del transporte de las grasas en la sangre. Las lipoproteínas de alta densidad son las que contienen mayor cantidad de colesterol y existe varios tipos de colesterol pero los más importantes son los siguientes:
  • Colesterol de baja densidad (LDL), conocido comúnmente como Colesterol Malo.
  • Colesterol de alta densidad (HDL), conocido comúnmente como Colesterol Bueno.
El primero se caracteriza por penetrar en el revestimiento interior de las arterias y causar arteriosclerosis, el segundo por el contrario, lucha contra la arteriosclerosis y la formación de grasa en las arterias. (3)   
(11)                                     
A raíz de el exceso de lípidos en el organismo, nació  un termino medico llamado hiperlipidemia que habla de un exceso de lípidos (grasas) en la sangre que ponen en riesgo la salud. Las grasas son necesarias para el funcionamiento del cuerpo, sin embargo, sus niveles se deben de mantener dentro de un límite normal para que el cuerpo funcione adecuadamente. (12)
Hay personas que pueden tener predisposición genética para tener elevación de los niveles de lípidos en la sangre, lo que junto con el exceso de consumo de grasas en la dieta lleva a riesgos en la salud. Los alimentos de origen animal o con grasas saturadas contribuyen con la mayor parte de las grasas dañinas en la sangre. (Suros et al 2001)
La hiperlipidemia se asocia frecuentemente a diabetes, obesidad, enfermedades metabólicas y también al consumo de ciertos medicamentos que contienen lípidos en su composición. (12)
Los estudios de sangre para detectar hiperlipidemia incluyen la detección de los niveles de estas grasas y las proteínas a las que se unen. El estudio debe hacerse en sangre de preferencia con un ayuno de 12 horas. (12) 
La realización de este estudio mide la cantidad de lípidos, o grasa, que hay en la sangre. Los lípidos que se miden son por lo general el colesterol total, el colesterol HLD, el colesterol LDL y los triglicéridos. Cuando los niveles de estos lípidos son anormales, existe un mayor riesgo de padecer de una enfermedad cardiaca y derrame cerebral. (10)
Si se tiene un perfil de lípidos anormales deben de realizarse cambios en el estilo de vida, tales como modificar las opciones de alimentos, lograr y
mantener un peso corporal saludable, limitar o eliminar el consumo de alcohol, y aumentar la actividad física, son algunas de las recomendaciones que pueden ayudar a mejorar el perfil de lípidos para así tener una vida más saludable. 

(4)

Los lípidos son la principal sustancia de reserva en el organismo. 
Pueden guardar 9 Kilocalorías por gramo de ellos, es decir, más del doble de energía que las proteínas y los hidratos de carbono además ocupan menos espacio. En las células adiposas (adipositos)  que  forman el tejido adiposo, el 99% de su estructuración es conformado por lípidos, es una vacuola de grasa.
Los lípidos que se encuentran presentes en las células de nuestro cuerpo son de dos tipos principalmente, estructurales y grasas neutras:
Lípidos estructurales son parte inherente de las membranas celulares y de otras porciones de origen biológico.
Las grasas neutras, se guardan en las células adiposas de los depósitos de grasa. Estas grasas se movilizan durante el ayuno, mientras que los lípidos estructurales se preservan. Los depósitos de grasas varían, como es obvio, en su tamaño, pero en las personas delgadas forman alrededor del 15% del peso corporal en el varón y el 21% del peso corporal en la mujer. 
No son los “bultos” inertes que alguna vez se pensó, sino que son tejidos activos y dinámicos, que experimentan degradación y resíntesis continuas.
En los depósitos, la glucosa se metaboliza hasta producir ácidos grasos y se sintetizan grasas neutras. Estas últimas también se degradan y se liberan ácidos grasos libres hacia la circulación.
(6)



También existe otro tipo de lípidos  de carácter especial, llamado grasa parda, este representa un pequeño porcentaje del total de la grasa corporal. Este tipo de grasas es un poco más abundante en lactantes (por su dieta tan limitada en cuanto a variedad de alimentos), pero también este tipo grasa se encuentra presente en adultos. Se ubica entre los omoplatos, a nivel de la nuca, a nivel de los vasos de tórax y el abdomen  pero estos a su vez se encuentran presentes en otras localizaciones del organismo.
(7)
Las células de grasa parda presentes en el organismo poseen muchas mitocondrias. En las antes citadas mitocondrias existe un “flujo” de protones hacia el interior de la célula que genera energía en forma de ATP por el proceso de fosforilación oxidativa. Pero también se presenta un “flujo de protones que no produce moléculas energéticas (ATP).
Las variaciones o el déficit de las grasas pardas en el organismo provocan que este utilice la energía producida por los alimentos digeridos, es decir que suministra un mecanismo para variar el peso ganado por unidad de alimento ingerido.
En líneas generales, los ácidos grasos saturados potencian la existencia en la sangre de las proteínas LDL y VLDL que son las encargadas de transportar el colesterol en la misma, con lo que pueden facilitar el depósito de éste en las paredes del sistema circulatorio y que se produzcan placas de ateroma( popularmente conocido como: aterosclerosis). Así pues el exceso de grasa saturada y de colesterol es importante ya que puede ocasionar graves problemas cardiovasculares al obstruir las arterias. (1)  
(8)
El colesterol exógeno (procedente de los alimentos) al ser un compuesto que no se disuelve en agua, y la sangre un fluido viscoso, pero acuoso, se da la grande posibilidad de acumularse en las "carreteras" sanguíneas (venas y arterias). (5)


Referencias bibliográficas:

1. El consumo de los lípidos en una dieta regular. En línea. Fecha de consulta:
26/ febrero/ 2011.  Disponible en: http://www.nutricionvidasana.com

2. Ganong, WF.1995.Fisiología medica.15a edición. Editorial El Manual Moderno, S.A. México, D.F. Páginas utilizadas: 338–340 y 527–529.

3. Los lípidos en la dieta. En Línea. Fecha de consulta: 06/ marzo/ 2011.  Disponible en: http://www.portalfitness.com/nutricion/grasas/index.htm

4. Viva sanamente. En línea. Fecha de consulta: 06/ marzo/ 2011.  Disponible en: http://www.scientificpsychic.com

5. Fundición Foro. En línea. Fecha de consulta: 20/ febrero/ 2011.  Disponible en: http:// www.fundacionforo.com

6. Los lípidos en el torrente sanguíneo. En línea. Fecha de consulta: 04/ abril/ 2011.  Disponible en: http://www.laflecha.net/

7. Salud y vida. En línea. Fecha de consulta: 06/ marzo/ 2011.  Disponible en: http://blogsdelagente.com

8. Obesidad. En línea. Fecha de consulta: 04/ abril/ 2011.  Disponible en: http://www.familiabariatrica.com

9. Medicina ocupacional atestado medico. En línea. Fecha de consulta: 06/ marzo/ 2011.  Disponible en: http:// www.workmedicina.com

10. Perfil del hospital Greenwich: lípidos en la sangre y reducción del colesterol. En línea. Fecha de consulta: 27/ febrero/ 2011.  Disponible en: http://www.greenhosp.org


11. Los lípidos en el cuerpo, imágenes. En línea. Fecha de consulta: 06/ marzo/ 2011.  Disponible en: http://www.endocrinologia.org.mx/imagenes/ar



Aporte energético de los lípidos presentes en algunos alimentos y algunas funciones de estos en el organismo.


Los lípidos o grasas son la reserva energética más importante del organismo, esto es debido a que cada gramo de grasa genera más del doble de energía que los demás nutrientes, con lo que para acumular una determinada cantidad de calorías sólo es necesario la mitad de grasa de lo que sería necesario en glucógeno o proteínas.(7)   
Se puede hablar acerca de las fuentes alimentarías de origen animal y vegetal pero debemos tener en cuenta que cuando hablamos de grasas, o de lípidos en general, los alimentos que tienen mas cantidad de lípidos son los de origen animal, y además desde el punto de vista de posibles problemas, en cuanto a su exceso o a su acumulación en el sistema circulatorio, las grasas de origen animal son las que mas daños podrían causar.     


Los alimentos que generalmente ingerimos están compuestos en la mayoría de los casos por una combinación de ácidos grasos saturados y ácidos grasos insaturados los primeros son más difíciles de ser usados por el organismo ya que tienen menos posibilidades de combinarse con otras moléculas, están limitadas por estar todos sus posibles puntos de enlace ya utilizados o "saturados". Esta dificultad para combinarse con otros compuestos hace que sea difícil romper sus moléculas en otras más pequeñas que atraviesen las paredes de los capilares sanguíneos y las membranas celulares. Por eso, en determinadas condiciones pueden acumularse y formar placas en el interior de las arterias (arteriosclerosis) .(7)   
Grasa saturada: La grasa saturada está presente en los productos de origen animal (entre ellos: manteca, tocino, nata, yema de huevo, carne magra y leche) y en dos aceites de procedencia vegetal, el de coco y el de palma, así como en productos derivados de éstos o que los contengan.
Los ácidos grasos saturados más comunes son el láurico, palmítico, mirístico y esteárico. Los ácidos grasos saturados hacen más sabrosos lo platos, además de provocar sensación de saciedad. (5)
Grasa insaturada o aceites:
La grasa insaturada se encuentra presente generalmente en Alimentos como: aceites (de oliva, de semillas), frutos secos (cacahuetes y almendras). Se subdivide en: monoinsaturada y polisaturada, términos que vamos a discutir a continuación.
Monoinsaturada: El ácido oleico es el principal componente del aceite de oliva gracias al cual se le atribuyen beneficiosas propiedades sobre diversas patologías.(5)
Polinsaturada: Presenta en su composición ácidos grasos con uno o más dobles enlaces en su estructura química, lo que hace que se oxide con mayor facilidad y se formen radicales libres que pueden dar lugar a compuestos potencialmente cancerígenos.(5)
Entre estos destacan los ácidos grasos esenciales que deben ser aportados en la dieta ya que resultan imprescindibles y no pueden ser sintetizados por el organismo, estos son: el acido linoleico y el acido linolénico.
El ácido linoleico se encuentra fundamentalmente en los aceites de semillas (girasol, maíz, germen de trigo, semillas de uva, cacahuete y soja). Este ácido se encuentra presente en casi todos los aceites vegetales (Rojas Alvarado Sandra. Nutricionista. Departamento de Nutrición, Caja Costarricense del Seguro Social ).
(21)
El ácido linolénico está presente en aceites de maíz, girasol y carne de cerdo también esta presente  en cantidades significativas en el aceite de soja y a partir de él se forman los nombrados ácidos grasos omega-3, que se encuentran casi exclusivamente en el pescado. La grasa del pescado presenta un beneficioso efecto para el hombre, sobre todo en el ámbito cardiovascular. (Rojas Alvarado Sandra. Nutricionista. Departamento de Nutrición, Caja Costarricense del Seguro Social).
Es importante recalcar que el pescado tiene una proporción de grasa insaturada mayor que la carne, e incluso algunos pescados como son los llamados azules tienen una serie de ácidos grasos que son altamente beneficiosos para la salud, con lo que es recomendable el consumo de pescado en lugar de la carne, o como complemento en la dieta, esto es para fomentar desde el punto de vista de grasas que se ingieran las más saludables para el buen funcionamiento del organismo.(3)
Las leches enriquecidas con aceites n-3 (Omega 3) son otra fuente a considerar de estas grasas tan saludables.
Cabe destacar algunos alimentos con gran aporte energético como lo son: alimentos ricos en fosfolípidos como carnes y huevos (lecitina). Y alimentos ricos en colesterol como  yema de huevo, hígado de cerdo, carne de ternera.
(1)
Algunas de las funciones más importantes atribuidas a los lípidos dependen de los ácidos que los componen, con lo cual se pueden citar las siguientes:
Función energética: los triglicéridos proporcionan, más del doble de energía que la producida por los glúcidos. Además, pueden acumularse y ser utilizados como material de reserva en las células adiposas, con el consiguiente efecto ahorrador de utilización energética de la proteína.(5)
Función estructural: los fosfolípidos y  el colesterol forman parte de las membranas celulares, contribuyendo con esto a las características funcionales de la misma.(5)
Función de transporte: la grasa es necesaria para el transporte de las vitaminas liposolubles A, D, E y K, así como para la absorción intestinal de estas.(5)
Función Reguladora: el colesterol es el principal precursor de compuestos de gran importancia biológica, como lo son las hormonas sexuales o suprarrenales y la vitamina D, que interviene en la regulación del metabolismo de calcio.(5)

Además de estas funciones, las grasas son fundamentales para apreciar el gusto y aroma de los alimentos, que contribuyen a la sensación de saciedad tras la ingestión de los mismos. (5)
(8)
Además, y en conjunto con lo dicho anteriormente los lípidos tienen otras funciones como los son:                                                                                   
Son aislantes térmicos del cuerpo frente a la temperatura exterior, ayudando con esto a mantener la temperatura corporal.(4) 
Son amortiguadores de traumatismos (corazón, riñón, glándula mamaria, epidídimo) (2)  
Constituyen cerca del 50 al 60% de la masa cerebral. (6)                                    
Protegen la integridad de la piel. (Campbell et al 2001)
Son indispensables para el crecimiento y la regeneración de tejidos además de que, el Colesterol y  los fosfolípidos son precursores de importantes biomoléculas como: ácidos biliares, hormonas esteroideas, glucocorticoides, mineralocorticoides, hormonas sexuales y vitamina D, entre otras. (6)


Referencias bibliográficas:
1.      Ácidos grasos saturados. En línea. Fecha de consulta: 20/ febrero/ 2011.  Disponible en: http:// http://www.aceiteoliva.com/

  1. Ganong, WF.1995.Fisiología medica.15a edición. Editorial El Manual Moderno, S.A. México, D.F. Páginas utilizadas: 338–340 y 527–529.

3.      Medicina ocupacional atestado medico. En línea. Fecha de consulta: 06/ marzo/ 2011.  Disponible en: http:// www.workmedicina.com.br

  1. Starr, C. y Taggart,R. 2008.Biología: La unida y diversidad de la vida. 11ava edición. Editorial Thomson.Mexico. Páginas utilizadas: 42–43.

  1. Los lípidos en la dieta. En línea. Fecha de consulta: 05/ marzo/ 2011.  Disponible en: http://www.dietas.com/articulos/los-lipidos.asp

  2. Fundición Foro. En línea. Fecha de consulta: 20/ febrero/ 2011.  Disponible en: http:// www.fundacionforo.com

  1. Los lípidos en la dieta. En Línea. Fecha de consulta: 06/ marzo/ 2011.  Disponible en: http://www.portalfitness.com/nutricion/grasas/index.htm


  1. El consumo de los lípidos en una dieta regular. En línea. Fecha de consulta: 26/ febrero/ 2011.  Disponible en: http://www.nutricionvidasana.com

















        Enfermedades producidas por lípidos

        Estas enfermedades son trastornos metabólicos hereditarios en los cuales se acumula cantidades anormales de lípidos en las células. Esto se produce debido a que el organismo no puede producir la suficiente cantidad de enzimas para poder sintetizar los lípidos.

                    Entre las diferentes enfermedades se pueden mencionar:

        • Enfermedad de Gaucher: es una de las más comunes, provocada por una deficiencia en la enzima glucocerebrosidasa, esta falla en la enzima produce una acumulación en el cuerpo de  glucocerebrósido, el cual se acumula dentro de los lisosomas de las células.   Tiene una incidencia de 1 de cada 100.000 personas [12]. 
        Ilustración 1 Enfermedad de Gaucher

        Se clasifica en tres tipos:

        Tipo 1: es su forma más común, pueden provocar un agrandamiento del bazo lo que puede ocasionar otras complicaciones aparte de las provocadas por la misma enfermedad, además la enfermedad puede provocar un debilitamiento de los huesos. En esta etapa de la enfermedad no se ve afectado el cerebro.

        Tipo 2: usualmente este tipo comienza a manifestarse a una temprana edad y ocasiona una muerte temprana, usualmente antes de los dos años. Se produce un aumento del tamaño normal de el bazo y el hígado, además se produce un daño cerebral progresivo.

        Tipo 3: esta puede comenzar en cualquier momento, ya sea en la etapa de niñez o en la edad adulta. Provoca trastornos neurológicos que son leves pero van creciendo progresivamente, convulsiones o mala coordinación entre las diversas partes del organismo, además de provocar otras afecciones como la anemia.

        Los síntomas de esta enfermedad son: pérdida del apetito, coloración amarillenta de la piel, poco crecimiento del cuerpo, males intestinales.

        Tabla 1 Cuadro comparativo de la enfermedad de Gaucher [14]
        El diagnóstico de la enfermedad se realiza mediante una prueba de sangre en la que se mide la actividad de la enzima, los globulos blancos muestran una actividad menor en una persona con la enfermedad. También se puede realizar una prueba de ADN en la que se haga un análisis de genético de la persona, ya que se trata de una enfermedad hereditaria.

        • Enfermedad de Niemann-Pick: se produce por una acumulación de grasas y colesterol en el hígado, el bazo y el cerebro. Se transmite de forma hereditaria. Existen cuatro tipos en que la enfermedad se manifiesta, A y B (tipo I) y C y D (tipo II) . [17]
        Ilustración 2 Enfermedad de Niemann Pick


        Tipo A: en el nacimiento las personas con estas enfermedad no presentan síntomas, pero conforme pasa el tiempo el bazo y e hígado presentan un crecimiento anormal además de un daño cerebral que se presenta a los 6 meses de nacido, aproximadamente.  Se produce, al igual que la tipo B, por la ausencia de la enzima  esfingomielinasa ácida. Raramente el enfermo sobrevive por un lapso mayor a 18 meses.  Síntomas: hinchazón en el área del abdomen, aparición de una mancha roja en el ojo, pérdida de habilidades motoras.

        Tipo B: esta se produce pro la falta de la misma enzima que en el tipo A, solamente que los síntomas de estas se presentan en la etapa de la adolescencia, desarrolla ataxia, neuropatía periférica, y dificultades pulmonares que evolucionan con la edad, pero generalmente el cerebro no está afectado [16].  Los síntomas son similares a los del tipo A, sin embargo se presentan en una forma más leve, estos se muestran al final de la infancia o la adolescencia.

        Tipo C: es provocada debido a que el cuerpo es incapaz de sintetizar los lípidos, lo que produce que haya una cantidad excesiva de colesterol en el hígado y en el bazo y de lípidos en el cerebro. Esta se presenta en la edad escolar, entre los síntomas se tienen: problemas en en el movimiento de las extremidades, convulsiones, problemas en el habla, espasmos, problemas de aprendizaje y dificultad para mover los ojos hacia arriba y hacia abajo. 

        Tipo D: actualmente se considera una variante del tipo C, en esta se produce una limitación del movimiento del colesterol en la células cerebrales  lo que ocasiona una disminución en la velocidad de la comunicación de estas células. Los síntomas de este tipo son muy similares a los del tipo C.
        Su detección se realiza mediante una prueba para determinar la cantidad de esfingomielinasa ácida que está presente en los glóbulos blancos. Para saber si una persona es portadora de la enfermedad se necesita realizar una prueba de ADN para diagnosticar a los posibles enfermos de los tipos A y B. En el caso de los tipos C y D se requiere realizar una biopsia para estudiar las células cutáneas.

        Actualmente no existe un tratamiento para eliminar la enfermedad en el tipo A y el D, para el tipo B se realizan trasplantes de médula osea aunque este es un procedimiento que no tiene mucho tiempo de aplicarse. La enfermedad en el tipo C se trata mediante el procedimiento de Miglustat.

        • Enfermedad de Fabry: es una enfermedad poco común y en muchos casos sus síntomas no son asociados con esta. Causa una acumulación de grasa en el sistema nervioso. Afecta mayoritariamente a los hombres, aunque las mujeres pueden presentar una enfermedad más leve. Los síntomas se dan durante la niñez o la adolescencia, entre estos podemos citar: dolores, problemas en la sudoración, manchas rojas en la piel, problemas en el corazón y los riñones. No existe un tratamiento para tratar esta enfermedad, se pueden aplicar tratamientos para disminuir el dolor,  además de que se puede realizar un trasplante de médula osea para disminuir los granulomas.[18]
        • Gangliosidosis: es producida por una cantidad excesiva de gangliósidos en el sistema nervioso central. Existen dos grupos, cada uno de los cuales afectan tanto a hombres como a mujeres. [15]
        Gangliosidiosis GM1: causada por una deficiencia de la beta-galactosidasa lo que provoca que se acumule gran cantidad de lípidos en el sistema nervioso.  Presenta tres variantes: infantil temprana que es el caso más grave, apareciendo justo después del nacimiento y presenta síntomas como: aumento de tamaño del hígado y el bazo, malformaciones, y debilidad; infantil tardía la cual aparece por los dos años de vida y tiene los siguiente síntomas como demencia, convulsiones y dificultad para hablar. Finalmente la adulta se manifiesta después de los tres años, incluso hasta los treinta años y puede provocar atrofia muscular y problemas neurológicos aunque sus efectos son menores que para los dos casos mencionados anteriormente.

        Gangliosidiosis GM2: esta también se produce por una acumulación excesiva de material graso en las células del cuerpo, particularmente en las pertenecientes al sistema nervioso y son producidos por una deficiencia en la  enzima beta-hexosaminidasa. Dentro de este tipo hay dos trastornos como lo son.

        1)Enfermedad de Tay-Sachs: se comienza a manifestar a los seis meses de nacido, donde la persona comienza a perder sus capacidades mentales, además de otros síntomas como perdida progresiva de la audición y la vista. El enfermo normalmente vive hasta los cuatro años. No existe una cura para la enfermedad pero se puede ayudar a disminuir sus efectos con medicamentos para controlar las convulsiones y utilizar mecanismos para ayudar al enfermo a alimentarse. Existe una variación de esta enfermedad que se manifiesta en las personas de entre veinte y treinta años, aunque es algo poco común.

        2)Enfermedad de Sandhoff: es una variante de mayor gravedad de la enfermeda de Tay-Sachs, la cual se comienza a manifestar a los seis meses de vida. Presenta síntomas como un deterioro progresivo del sistema nervioso, debilidad, ceguera, contracciones musculares, además de infecciones respiratorias y soplos cardiacos. No existe un tratamiento efectivo para esta enfermedad, pero se puede dar ayuda al paciente de la misma forma que para la enfermedad de Tay-Sachs.

        • Enfermedad de Krabbé: es un mal producido por un defecto en el gen de la galactosilceramidasa (GALC), el cual es responsable de la producción y mantenimiento de las mielinas, las cuales protegen los nervios. Esta enfermedad es degenerativa y afecta tanto al sistema nervioso central como al degenerativo. Es una enfermedad rara la cual la sufren aproximadamente 1 de cada 200.000 niños [20]. Existen tres tipos de esta enfermedad: [20]
        Tipo 1:  aparece entre los tres y seis meses de vida.
        Tipo 2: aparece después de los seis meses y hasta los tres años.
        Tipo 3: sus sistomas se manifiestan desde los tres años hasta los ocho.
        Tipo 4: aparece luego de los ocho años de edad.

        Esta enfermedad es hereditaria, de manera que para que un niño resulte enfermo ambos padres deberán portar una gen GALC con un defecto. Entre sus síntomas se pueden mencionar: convulsiones, debilidad muscular, degeneracion de aptitudes mentales y motoras, ceguera, parálisis, fiebre y vómitos. Para detectar la enfermedad se realiza un examen de la retina, además de exámenes de sangre, de proteína y resonancia magnética en la cabeza. No existe un tratamiento para esta enfermedad, pero en las etapas tempranas se puede realizar un trasplante de médula ósea.   

        • Enfermedad de Wolman: es una enfermedad hereditaria, la cual se produce por un déficit en la  lipasa ácida. Se comienza a manifestar durante las primeras semanas de vida y generalmente es fatal al año de vida. Los primeros síntomas son vómitos, diarrea, distensión abdominal. Para realizar un diagnóstico se determina la actividad de la lipasa ácida del paciente así como en las células del líquido amniótico entre las semanas 16 y 20 de gestación. No existe un tratamiento para esta enfermedad. [19]
        Ilustración 3 Enfermedad de Wolman
        Referencias:

        [12] Donato, Adriana.2007.Enfermedad de Gaucher.En linea. Fecha de consulta: 12/marzo/2011.Disponible en: http://www.salud.bioetica.org/gaucher.htm

        [14] http://www.ioma.gba..ar/ Fecha de consulta: 12/marzo/2011

        [16] National Institute of Neurological Disorders and Stroke.2010.Enfermedades por almacenamiento de lípidos.En linea.Fecha de consulta:12/marzo/2011.Disponible en:
        http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/enfermedades_por_almacenamiento_de_lipidos.htm#4

        [15]Medicopedia. 2010. Gangliosidosis.En linea. Fecha de consulta: 13/marzo/2011.Disponible en: http://www.portalesmedicos.com/diccionario_medico/index.php/Gangliosidosis


        [17] Medline Plus.2010. Enfermedad de Niemann-Pick. En linea. Fecha de consulta: 13/marzo/2011.Disponible en: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001207.htm

        [18] Genzyme.2011. Signos y Sintomas de la Enfermedad de Fabry. En linea. Fecha de Consulta: 13/marzo/2011. Disponible en:
        http://www.genzyme-latinoamerica.com/thera/fz/gzla_p_tp_thera-fabrysigns.asp

        [19] Acta Pediátrica Costarricense.2003.Enfermedad de Wolman: revisión y reporte de un caso. En Linea Fecha de consulta:13/ mazo/2011. Disponible en: http://www.scielo.sa.cr/scielo.php?pid=S1409-00902003000200002&script=sci_arttext

        [20] Medline Plus.2010. Enfermedad de Krabbe. En linea. Fecha de consulta: 13/marzo/2011.Disponible en: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001198.htm